jaguar

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

фото: архив prod.static9.net.au

Санкт-Петербург / AbsolutTV.ru / Мало кто знает о смертельных прионных болезнях. В настоящее время нет лечения этой группы заболеваний. Прионные болезни быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу.

Что такое прионная болезнь

Прионные заболевания также называют трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями – это семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей и животных.

Возбудитель болезни — прионы — это тип белков, которые имеют аномальную третичную структуру, без нуклеиновых кислот.
Патогенные агенты способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые встречающихся чаще всего в мозге. Медицина до сих пор не изучила функции этих нормальных прионных белков.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба — БКЯ, псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство.

По сути - это дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионной болезни). Способов злечения от такой болезни нет, причем, БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.

Прионные белки присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых есть генетическая мутация, которая предрасполагает их к синтезу патогенного прионного белка.

Прионные болезни могут передаваться по прямому заражению, например, через хирургические манипуляции, применение гормона роста человека или при употреблении заражённого мяса.

Процентное соотношение ятрогенных случаев болезни Крейтцфельдта – Якоба в исследовании National CJD Research & Surveillance Unit у 177 пациентов.
- Гормон роста (соматотропин) — 53,1% .
- Твердая мозговая оболочка (в том числе поедание) — 38,9%.
- Гонадотропный гормон — 2,25%.
- Нейрохирургический инструментарий — 2,25%.
- Пересадка роговицы — 1,69%.
- Электроды для стереоэлектроэнцефалографии — 1,12%.
- Пересадка печени — 0,56%.

Есть случаи, когда заражение не классифицируется и происходит спонтанно, по независящим от генетики или внешних факторов обстоятельствам.
Специалисты говорят, что окончательный диагноз человеку с подозрением на прионное заболевание ставится по клиническим признакам и симптомам, а также при вспомогательных исследованиях. Ранее единственным методом подтверждения такого диагноза была электроэнцефалография. Но позднее этого исследование было поставлено под сомнение.

Почему в России не ставят диагноз прионного заболевания?

К сожалению, прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно ведут к смертельному финалу. А также для точного диагноза необходимо только вскрытие умершего от этого заболевания пациента.

Любое вскрытие является риском для патологоанатома, так как он может заразиться ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов.
Роспотребнадзор издал приказ, о том, что если врачам стало известно, человек заболел прионной болезнью, то им необходимо извещать в течение 2-х часов. Также если такой диагноз ставится, то согласно российским инструкциям, медицинское учреждение обязано утилизировать всё оборудование, с которым контактировал пациент. Требуется уничтожать даже такое дорогостоящее оборудование как МРТ, медучреждения при этом теряют миллионы рублей.

Например в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью, и если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, то в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей.

Именно поэтому официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а официального распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет.

Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были.

Болезнь Крейтцфельда – Якоба

Болезнь Крейтцфельда – Якоба (БКЯ) встречается во всем мире, и статистика показывает, чт во всем мире заболевает 1 из миллиона человек.
Прионные болезни ведут себя по-разному, и поэтому они еще скрытнее.

Спорадическая форма БКЯ — человек начинает болеть от мутации, его мучает кашель, головная боль, а затем начинаются провалы в памяти.
На долю такой формы приходится до 85% случаев зарегистрированных заболеваний прионной природы. Болезнь протекает быстро, обычно больной после появления первых признаков проживает не более 6 месяцев.

Более 90% заболевших умирают в течение одного года после появления симптомов. Больше всего заболевают люди в возрасте 60–70 лет. Эпидемиологические исследования показали, что связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами нет.

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

снимок МРТ больного


Заражение прионным заболеванием БКЯ при съедании куска мяса

Новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба (nvCJD) был впервые идентифицирован в 1996 году. Эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, которое содержало патологические прионы мозга коров.

Такой формой болезни могут заразиться люди любого возраста. У пациентов с нБКЯ часто выявляют и психиатрические симптомы, потому порой она ошибочно диагностируется как психическое, а не неврологическое расстройство. Но причина кроется в когнитивных нарушениях, постоянных болях в конечностях, нарушениях адекватности ощущений, расстройствах речи или зрения.

Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, прогрессирует потеря контроля над мышцами, часто приводящей к состоянию акинетического мутизма.

Деменция и БКЯ: больные могут даже не подозревать о своём смертельном заражении


При БКЯ деменции могут развиваться в течение нескольких месяцев, недель и даже дней, а затем приводить к смерти.
Как правило, спорадическая форма БКЯ имеет сочетание деменции и нейродегенеративных или психиатрические симптомов. У 1/3 пациентов перед деменцией появляются усталость, головная боль, нарушение сна, недомогание, потеря веса, боль, депрессия, изменения в поведении.
Быстро прогрессирующая деменция представляют собой одну из самых сложных неврологических проблем.

Фатальная семейная бессоница

Фатальная семейная бессонница — это редкое прионное заболевание, оно лишает сна, а также приводит к снижению всех нейро-двигательных и психических функций. Есть две формы этой болезни: генетическая и спорадическая.
Одним словом, обнаруживать прионную болезнь очень трудно, а если диагноз подтверждается, то больному уже ничем не поможешь, при этом больница может потерять миллионы рублей.

Самое страшное в этих заболеваниях – это то, что в группе риска находятся все жители планеты Земля. Прионы не щадят никого.
Поэтому строго соблюдайте эти простые правила:
- Нельзя пробовать фарш, после того, как его посолили;
- Нельзя есть потроха и мозги коров и свиней;
- Посещаем врача вовремя;
- Проходите обследования МРТ.

Но лучше, конечно же, не заражаться такими заболеваниями и быть всегда здоровыми.
Фотогалерея
Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят
AbsolutTV
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

Новости партнеров

комментарии

Ваше имя: *
Ваш e-mail: *

Подписаться на комментарии

Код: Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Введите код:

Свежие новости

21:47
«Зенит» - «Лион» первая игра в первом туре Лиги чемпионов 2019
20:16
США привели в полную боевую готовность свои войска
18:43
Моряки КНДР напали на российских пограничников в Японском море
15:20
Педагоги ЛНУ рассказали об участии в экологическом марафоне в парке "Волго-Ахтубинская пойма"
10:54
Кокорин и Мамаев получили предложения на контракты от футбольных клубов
10:28
Кокорин и Мамаев вышли на свободу сегодня
21:06
Помидоры опасны для здоровья человека?
18:30
Михаил Делягин: От заявлений Грефа и Набиуллиной волосы стоят дыбом
11:56
Настоящее и будущее рыбной промышленности в РФ
10:28
Независимые депутаты Петербурга будут вместе продвигать свои инициативы
19:15
Новый Land Rover Defender официально появился на ВИДЕО
18:09
Бундестаг: Запад вытеснит Россию с рынка газа
15:26
Учиться на вертолетчиков в Омском летно-техническом колледже будут 14 якутян
13:53
Гран-при по фигурному катанию в Челябинске. Четверной прыжок и масса медалей
21:50
«Зенит» — «Арсенал». Вновь на первом месте в РПЛ
17:49
Собчак и Богомолов поженились на свадебном катафалке. ВИДЕО
15:32
Оппозиция выиграла в муниципалитете "Литейный округ" Санкт-Петербурга
12:23
"Зенит" и "Арсенал" откроют девятый тур чемпионата России по футболу
01:36
Минобороны РФ опровергло заявление главы НАТО о размещении ракет Россией в Европе
17:18
Глава ДНР: желание войти в состав России есть
Больше новостей
Новая охта