jaguar

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

фото: архив prod.static9.net.au

Санкт-Петербург / AbsolutTV.ru / Мало кто знает о смертельных прионных болезнях. В настоящее время нет лечения этой группы заболеваний. Прионные болезни быстро прогрессируют и всегда приводят к летальному исходу.

Что такое прионная болезнь

Прионные заболевания также называют трансмиссивными губчатыми энцефалопатиями – это семейство редких прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, которые поражают людей и животных.

Возбудитель болезни — прионы — это тип белков, которые имеют аномальную третичную структуру, без нуклеиновых кислот.
Патогенные агенты способны вызывать аномальное сворачивание специфических нормальных клеточных белков, которые встречающихся чаще всего в мозге. Медицина до сих пор не изучила функции этих нормальных прионных белков.

Болезнь Крейтцфельдта – Якоба — БКЯ, псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство.

По сути - это дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионной болезни). Способов злечения от такой болезни нет, причем, БКЯ поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей.

Прионные белки присутствуют у каждого человека. Но есть определённые группы людей, у которых есть генетическая мутация, которая предрасполагает их к синтезу патогенного прионного белка.

Прионные болезни могут передаваться по прямому заражению, например, через хирургические манипуляции, применение гормона роста человека или при употреблении заражённого мяса.

Процентное соотношение ятрогенных случаев болезни Крейтцфельдта – Якоба в исследовании National CJD Research & Surveillance Unit у 177 пациентов.
- Гормон роста (соматотропин) — 53,1% .
- Твердая мозговая оболочка (в том числе поедание) — 38,9%.
- Гонадотропный гормон — 2,25%.
- Нейрохирургический инструментарий — 2,25%.
- Пересадка роговицы — 1,69%.
- Электроды для стереоэлектроэнцефалографии — 1,12%.
- Пересадка печени — 0,56%.

Есть случаи, когда заражение не классифицируется и происходит спонтанно, по независящим от генетики или внешних факторов обстоятельствам.
Специалисты говорят, что окончательный диагноз человеку с подозрением на прионное заболевание ставится по клиническим признакам и симптомам, а также при вспомогательных исследованиях. Ранее единственным методом подтверждения такого диагноза была электроэнцефалография. Но позднее этого исследование было поставлено под сомнение.

Почему в России не ставят диагноз прионного заболевания?

К сожалению, прионные заболевания неизлечимы, они неизбежно ведут к смертельному финалу. А также для точного диагноза необходимо только вскрытие умершего от этого заболевания пациента.

Любое вскрытие является риском для патологоанатома, так как он может заразиться ятрогенного заражения специалистов от умерших пациентов.
Роспотребнадзор издал приказ, о том, что если врачам стало известно, человек заболел прионной болезнью, то им необходимо извещать в течение 2-х часов. Также если такой диагноз ставится, то согласно российским инструкциям, медицинское учреждение обязано утилизировать всё оборудование, с которым контактировал пациент. Требуется уничтожать даже такое дорогостоящее оборудование как МРТ, медучреждения при этом теряют миллионы рублей.

Например в США регистрировали до 300 диагнозов с прионной болезнью, и если бы столько случаев подтверждалось в российских больницах, то в соответствии с российскими законами была бы потеря миллиардов рублей.

Именно поэтому официально медучреждения России диагноз не ставят, врачи на эти темы ничего не говорят, а официального распоряжения на запрет по установлению диагноза прионной болезни нет. В итоге, заболевание есть, смерти есть, а причин для родственников и умирающих людей — нет.

Людям никто даже не скажет, что, скорее всего, родственники уже заразились такой смертельной болезнью. Никто не говорит, например, что нельзя пробовать сырой мясной фарш или есть сырое мясо, тем более мозги. Также есть опасность заражения прионной болезнью при пересадке органа от больного, имеющего такое смертельное заболевание. Более того, заражение может произойти и через хирургический инструмент, и такие случаи уже были.

Болезнь Крейтцфельда – Якоба

Болезнь Крейтцфельда – Якоба (БКЯ) встречается во всем мире, и статистика показывает, чт во всем мире заболевает 1 из миллиона человек.
Прионные болезни ведут себя по-разному, и поэтому они еще скрытнее.

Спорадическая форма БКЯ — человек начинает болеть от мутации, его мучает кашель, головная боль, а затем начинаются провалы в памяти.
На долю такой формы приходится до 85% случаев зарегистрированных заболеваний прионной природы. Болезнь протекает быстро, обычно больной после появления первых признаков проживает не более 6 месяцев.

Более 90% заболевших умирают в течение одного года после появления симптомов. Больше всего заболевают люди в возрасте 60–70 лет. Эпидемиологические исследования показали, что связи спорадической формы БКЯ с экологическими факторами нет.

Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят

снимок МРТ больного


Заражение прионным заболеванием БКЯ при съедании куска мяса

Новый вариант болезни Крейтцфельда – Якоба (nvCJD) был впервые идентифицирован в 1996 году. Эта форма связана с бычьей губчатой энцефалопатией. Скорее всего, пациенты употребляли в пищу мясо, которое содержало патологические прионы мозга коров.

Такой формой болезни могут заразиться люди любого возраста. У пациентов с нБКЯ часто выявляют и психиатрические симптомы, потому порой она ошибочно диагностируется как психическое, а не неврологическое расстройство. Но причина кроется в когнитивных нарушениях, постоянных болях в конечностях, нарушениях адекватности ощущений, расстройствах речи или зрения.

Летальная стадия новой формы похожа на летальную стадию спорадической формы болезни Крейтцфельда-Якоба, прогрессирует потеря контроля над мышцами, часто приводящей к состоянию акинетического мутизма.

Деменция и БКЯ: больные могут даже не подозревать о своём смертельном заражении


При БКЯ деменции могут развиваться в течение нескольких месяцев, недель и даже дней, а затем приводить к смерти.
Как правило, спорадическая форма БКЯ имеет сочетание деменции и нейродегенеративных или психиатрические симптомов. У 1/3 пациентов перед деменцией появляются усталость, головная боль, нарушение сна, недомогание, потеря веса, боль, депрессия, изменения в поведении.
Быстро прогрессирующая деменция представляют собой одну из самых сложных неврологических проблем.

Фатальная семейная бессоница

Фатальная семейная бессонница — это редкое прионное заболевание, оно лишает сна, а также приводит к снижению всех нейро-двигательных и психических функций. Есть две формы этой болезни: генетическая и спорадическая.
Одним словом, обнаруживать прионную болезнь очень трудно, а если диагноз подтверждается, то больному уже ничем не поможешь, при этом больница может потерять миллионы рублей.

Самое страшное в этих заболеваниях – это то, что в группе риска находятся все жители планеты Земля. Прионы не щадят никого.
Поэтому строго соблюдайте эти простые правила:
- Нельзя пробовать фарш, после того, как его посолили;
- Нельзя есть потроха и мозги коров и свиней;
- Посещаем врача вовремя;
- Проходите обследования МРТ.

Но лучше, конечно же, не заражаться такими заболеваниями и быть всегда здоровыми.
Фотогалерея
Прионная болезнь смертельна, лечение отсутствует. В России диагноз не ставят
BMW
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь. Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо зайти на сайт под своим именем.

ПОДДЕРЖИТЕ ПРОЕКТ ABSOLUT TV

Вы можете перечислить любую сумму

Новости партнеров

комментарии

Ваше имя: *
Ваш e-mail: *

Подписаться на комментарии

Код: Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Введите код:

Свежие новости

15:23
«Русский дом» вновь будет официальной резиденцией России на Всемирном экономическом форуме в Давосе
11:45
ХК "Спартак" выиграл у ЦСКА впервые за 6 лет только в овертайме
21:18
ФАС одобрила прошение "Ростелекома" о консолидации оператора Tele2
19:26
Конфискация имущества теперь грозит и знакомым коррупционеров
16:54
Новейшие истребители Су-35С поступили на вооружение группы "Русские витязи"
11:56
СПбГУ по делу доцента Соколова сделал официальное заявление
19:29
Личность – время, вперёд! Александра Пахмутова отмечает юбилей
18:43
ДТП с маршруткой. Мазда врезалась в автобус на Загородном п-те в Петербурге, есть пострадавшие
12:20
Путин потребовал от министров срочно делать прививки от гриппа
11:28
Шорт-трекист Елистратов завоевал золото этапа КМ в Монреале
17:02
Налоги на страхование пожилых и на банкротство введут власти с зарплат работников
16:09
Продажи машин в России в октябре упали. Авторынок сокращается уже полгода
14:21
Сотни туристов увидели актрису Екатерину Климову на отдыхе в Израиле
16:00
Фигуристы Щербакова, Синицина и Кацалапов победили на этапе Гран-при в Китае
21:45
Добровольные помощники фашистской Германии из бывших республик Советского Союза
12:16
Форум молодежных лидеров прошел на XVI Форуме межрегионального сотрудничества России и Казахстана
12:07
Шоу «Лунозавр на Луне» отправит детей в космос
22:22
Новая форма сборной России по футболу на ЧЕ 2020 от Adidas представлена
20:52
Нехватка йода может решиться диетой
16:59
На XVI Форуме межрегионального сотрудничества России и Казахстана подписали важные соглашения
Больше новостей
Новая охта